地贫患儿输血同时要祛铁

       我省是地中海贫血的高发区，虽然治疗该病已有有效手段，造血干细胞移植的成功率可高达80%-90%，但存在寻找合适干细胞供者难、有死亡风险等困境，目前大部分地贫患者靠输血治疗。在近日的第20个世界地中海贫血日上，南方医院儿科主任李春富教授表示，患儿输血治疗需要持续终身，输血同时一定要进行祛铁，否则长期大量铁堆积体内，会增加死亡风险。

对于地贫的治疗，李春富介绍有包括两种：一个是常规治疗即输血。当血色素低于90g/L时，就应该输血。但是现在由于血源不足，有的都低于80g/L了才输血，更有的等孩子不跑不跳了，都到60g/L了才输血。大家知道，输血不足，不仅会严重影响孩子的生长发育，出现贫血性心脏病，还会造成地贫貌，也就是脸部变形等。

对于地贫患儿，是否常规输血就够了呢？当然不是，输血的同时还需要规范地祛铁。李春富解释，由于输血，多余的铁无法排除体外，如果不用祛铁剂，铁会沉积在心脏、肝脏、腺体，患儿仍然会有生命危险。通常，如果从出生起不输血，孩子活不过10岁；而如果从出生起输血但不祛铁，孩子也活不过20岁。不过李春富也谈到，由于祛铁药物费用高，一些家长明知有风险仍不得不停用或少用药。据了解，诺华携手中华慈善总会于2010年启动恩瑞格患者援助项目，进行赠药等活动，旨在帮助那些被临床证明可以受益于恩瑞格药品却因经济原因而不能持续进行祛铁治疗的铁过载患者。

还有一种治疗手段是骨髓移植即干细胞移植。移植除了要有供体，配型成功外，也是一个高风险的过程。我国目前移植成功率为全球最高，但还是有10%左右的失败率。

虽然地贫已经有了有效治疗手段，但再好的治疗，孩子也要经历痛苦，所以李春富谈到，要做好预防筛查工作，以降低患儿的出生率。提高疾病的认知度，政府有责任。地贫是一种可以预防的疾病，在港台、新加坡地贫出生率已经为零了，为什么我们做不到？在疾病预防中，儿科医生只是治疗，产科医生有很大责任，“如果可以执行‘问责制’，我相信地贫的出生率将大大降低”，李春富如是说。举例说，先请孕妇及其丈夫双方检查血常规，如果都出现小细胞低色素，则视为高危人群。再检查下血红蛋白，进一步判断是否会有重型地贫儿出生的风险。只要工作做到了，地贫儿童的出生完全可以避免。此外，南方医院以今年3月起开展“爱的坚持”地中海贫血关爱活动，鼓励帮助患者坚持治疗，老病号为新患者提供专业帮助和咨询。

转自：http://www.hongshannet.cn/Health/2013-05/14/content_2305617.htm